医院石远凯教授
淋巴瘤是一类起源于淋巴造血系统的单克隆增值性疾病，主要分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’slymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’slymphomaNHL）两大类。NHL在过去30年间，发病率以每年3%~5%的速度递增，世界范围内其发病率增长了约1倍，在我国常见恶性肿瘤中男性居第8位，是增长速度最快的常见恶性肿瘤之一。HL的发病率远低于NHL，近20年其发病率一直呈下降趋势。
近20年来，分子诊断技术的进步使淋巴瘤的分类、分型不断更新，治疗效果不断提高。随着肿瘤基因组学研究的不断深入，淋巴瘤的诊断和治疗也开启了新篇章。
淋巴瘤病理分类的演变历程
淋巴瘤准确的诊断与分类是影响其治疗及预后的关键。年世界卫生组织（WorldHealthOrganization,WHO）发布的第四版造血与淋巴组织肿瘤分类的主要原则是在年欧美淋巴瘤（revisedEuropeanandAmericanlymphoma,REAL）分类的基础上，综合细胞起源、形态学、免疫表型、遗传及临床特征，将淋巴瘤分为前驱细胞淋巴瘤和成熟细胞淋巴瘤。
版更新版WHO造血和淋巴组织肿瘤分类是在版的基础上纳入了临床、形态学、免疫表型及分子遗传学的标准，将一些之前认为是不同的疾病种类整合为一个整体，同时利用最近几年新的发现来描述一些暂定的疾病种类，并纳入一些对疾病生物学有重大意义的分子生物学结果。
（一）、成熟B细胞肿瘤更新要点：
1、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（chroniclymphocyticleukemia/smalllymphocyticlymphoma,CLL/SLL）与单克隆B淋巴细胞增多（MonoclonalBLymphocytosis,MBL）：
版提出MBL为CLL/SLL的早期阶段，MBL分为低计数MBL及临床MBL两类。
2、淋巴浆细胞淋巴瘤（lymphoplasmacyticlymphoma,LPL）与MYD88LP突变：
LPL与淋巴结边缘区淋巴瘤及CLL/SLL的鉴别诊断较为困难。版将MYD88LP突变作为LPL的诊断性标记，尤其是伴有华氏巨球蛋白血症（waldenstrommacroglobulinemia，WM）的病例，其突变率高达90%以上。虽然MYD88LP突变不是LPL特异性的分子标记，但对LPL的诊断具有重要价值。
3、滤泡性淋巴瘤（follicularlymphoma，FL）与儿童型FL：
版中曾提出过“儿童FL”这一亚型，但未将其清晰地定义为一独立的实体。版明确定义“儿童型FL”为FL的一独立实体。
4、结内边缘区B细胞淋巴瘤（nodalmarginalzoneB-celllymphoma，NMZL）与儿童NMZL：
NMZL增加了“儿童NMZL”这一亚型，其发生多见于青年，以男性居多，主要累及头颈部，病灶单纯手术切除及观察即可，预后良好。
5、EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuselargeBcelllymphoma，DLBCL）
“老年人EB病毒阳性DLBCL”更名为“EB病毒阳性DLBCL，非特指型”。将“老年人”删除是由于随着EB病毒检测方法的不断更新，发现该病可发生于任何年龄组。
6、高级别B细胞淋巴瘤非特指型
年版中“高级别B细胞淋巴瘤非特指型”取代了年版“B细胞淋巴瘤，特征介于DLBCL和伯基特（Burkitt）淋巴瘤之间不能分类型”。其包含以下两类：
（1）所有双重打击的B细胞淋巴瘤，即伴有BCL2（和/或BCL6）及MYC重排的高级别B细胞淋巴瘤，不管形态学是DLBCL还是Burkitt样均归于此类；
（2）形态学介于DLBCL和Burkitt淋巴瘤之间的病例。
7、伯基特（Burkitt）淋巴瘤
年版Burkitt淋巴瘤新增了“伴11q异常的Burkitt样淋巴瘤”这一亚型。Burkitt淋巴瘤几乎所有的病例均存在MYC重排，而伴11q异常的Burkitt样淋巴瘤却无MYC重排，在11q同时存在获得和缺失异常，过表达PAFAH1B2。该亚型主要发生于儿童和青年，主要表现为结内病变，形态学及免疫表现与经典Burkitt淋巴瘤非常类似。
（二）、成熟T和NK细胞肿瘤更新要点：
1、肠道T细胞淋巴瘤
（1）肠病相关性T细胞淋巴瘤（enteropathyassociatedTcelllymphoma,EATL）
年版EATL指的是年版中的EATLI型（经典型）。
（2）单型性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤
原EATLII型更名为单型性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤，成为与EATL同等地位的一种肠道淋巴瘤类型。
（3）胃肠道惰性T细胞淋巴瘤增值性疾病
该病化疗敏感性差。识别该病的重要性在避免误诊为侵袭性T细胞淋巴瘤而导致患者不必要的化疗。
（4）肠道T细胞淋巴瘤非特指型
“肠道T细胞淋巴瘤非特指型”为一排除性诊断。在排除EATL、单型性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤、胃肠道惰性T细胞淋巴组织增值性疾病及结外T/NK细胞淋巴瘤后，作出该诊断。
2、ALK阴性间变大细胞淋巴瘤（anaplasticlargecelllymphoma,ALCL）
年版明确了“ALK阴性ALCL”与伴CD30表达阳性的外周T细胞淋巴瘤（非特指型）的区别。同时，新增“乳腺假体植入相关ALK阴性ALCL”这一亚型。
3、原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤罕见亚型
（1）原发性皮肤CD4阳性小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病：
年版“原发性皮肤CD4阳性小/中等大小T细胞淋巴瘤”在年版中更名为“原发性皮肤CD4阳性小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病”。
（2）原发性皮肤肢端CD8阳性T细胞淋巴瘤
年版新增加“原发性皮肤肢端CD8阳性T细胞淋巴瘤”。该病多见于男性，中位发病年龄55岁，临床过程表现为惰性，虽可复发，但所有接受病灶完整切除的患者均存活，预后好。
4、儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤
为了强调疾病侵袭性的临床过程，版采用“儿童系统性EBV阳性T细胞（包括种痘样水疱病样淋巴瘤）”取代了版“儿童EBV阳性T细胞淋巴组织增值性疾病”这一诊断术语。
影像诊断技术的进步对淋巴瘤诊断与疗效评价体系发展的影响
由于淋巴瘤的疗效评价与实体瘤有所不同，为规范淋巴瘤的治疗，年Cheson等人提出了国际工作组（InternationalWorkingGroup,IWG）疗效评价体系，将淋巴瘤的疗效分为完全缓解（消除皮肤白癜风北京治疗白癜风多少钱呀
