病例简介
患者，男，56岁。因“解泡沫尿伴双下肢浮肿5月余”，于-9-17入院。
现病史患者自诉5月余前无明显诱因下出现解泡沫尿，伴乏力、双下肢浮肿、心慌、头痛，于年5月22日至我院行肾脏穿刺术，病理示：Ⅱ期膜性肾病，开始予甲泼尼龙48mgqd（今日已减量至28mg）、他克莫司0.5mgbid、护肾、控制血压、调节免疫等对症处理好转出院，门诊规律复诊。近半月感尿频、尿急、尿痛，无腰痛、血尿、尿量异常，无畏寒发热，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛、气促等不适，为诊治入住我院肾内科。患者自发病以来，精神、食欲、睡眠一般，小便如前诉，大便无特殊，体重较前无明显变化。
既往史既往有高血压病史，血压最高可达/mmHg，平素规律服用坎贝沙坦1片qd控制，否认糖尿病、冠心病等慢性疾病史；否认结核、伤寒等传染病病史；否认重大手术病史；否认食物、药物过敏病史；2年前因痔疮手术输血（具体不详），预防接种病史不详。烟酒史：吸烟30年，20-25支/天，饮酒40年，米酒2-3斤/周。
个人史、家族史无特殊。
体格检查T36.4℃，P次/min，R20次/min，BP/97mmHg，神清，查体配合。颜面部无浮肿，肺部：双肺呼吸音稍粗，可闻及少许湿性啰音；心脏、腹部、神经系统查体（-），双下肢中度水肿。
辅助检查
血常规：WBC：11.89×10^9/L、
N：10.37×10^9/L、LYMPH:1.12×10^9/L、CRP:.93mg/L；
PCT：0.ng/mL；
24h尿蛋白：0.39g/24h，24h微量白蛋白：.36mg/24h；
肝功：ALT：41U/L；白蛋白：28g/L；
肾功：肌酐：84umol/L；
心电图:窦性心率
入院初步诊断：1.肾病综合征（膜性肾病）2.高血压病2级高危组3.低白蛋白血症
入院初步处理：1.甲泼尼龙+他克莫司控制肾综2.控制血压
入院后完善相关检查及病情变化9-18开始反复发热：38.1℃；
9-19胸部CT：双肺弥漫性磨玻璃样病变
9-21血清真菌1-3-β-D葡聚糖：.8pg/mL
9月21日转入呼吸ICU
转入查体：T36.3℃，P84次/min，R31次/min，BP/83mmHg，SPO2:92%（面罩吸氧5L/min)，神清，精神可。肺部:双肺呼吸音粗，可闻及少许湿性啰音，心脏、腹部、神经系统查体（-），双下肢轻度水肿。
9-21呼吸-血气分析（面罩吸氧5L/min）：血气：PH7.49，氧分压65mmhg，二氧化碳分压33mmhg，实际碳酸氢根25.1mmol/l，氧合指数mmhg
9-21复查胸部CT：双肺弥漫性磨玻璃病变，较前进展
10-5心肌酶组合：LDH:U/L
入我科ICU后病情分析及修正诊断患者病例特点如下：1.中青年男性，4月前确诊肾病综合征，长期口服激素及细胞毒性药物；2.突发发热、气促(I型呼吸衰竭)；3.胸部CT：快速进展，双肺弥漫性间质性浸润。
按照肺炎及重症肺炎诊断标准：重症肺炎（呼吸频率大于30次分;氧化指数小于等于mmHg，多肺叶浸润），1.重症肺炎（PCP？）2.I型呼吸衰竭3.肾病综合征（膜性肾病）4.高血压病2级高危组5.低白蛋白血症
病原学分析：患者既往长期口服免疫抑制剂及细胞毒性药物，急性起病，发热、气促，肺部听诊仅闻及少许湿罗音，白细胞轻度升高，胸部CT快速进展，双肺弥漫性间质性浸润；需考虑：1.病毒（巨细胞病毒、流感病毒）2.非典型病原体（支原体、衣原体）3.真菌（PCP）
治疗经过抗生素使用及三测单如下如图：
9月23日患者体温明显下降回复正常，真菌1-3-β-D葡聚糖明显下降（9-22肺泡灌洗液：.8pg/mL）
9月24日肺泡灌洗液体NGS回报：惠普尔养障体（68）、耶氏肺孢子菌（)、巨细胞病毒(),继续抗PCP、抗病毒治疗。
病原学检查结果：
9月25日复查胸部CT提示双肺炎症较前吸收
10月4日复查胸部CT提示双肺炎症较前明显吸收
10月7日，患者无发热、气促不适，好转出院，嘱其继续口服复方磺胺甲噁唑片（2片q8h）共治疗21天，治疗结束后回院复查胸部CT。
出院诊断：1.重症肺炎（PCP）2.I型呼吸衰竭3.肾病综合征（膜性肾病）4.高血压病2级高危组5.低白蛋白血症
10-14门诊复查胸部CT:双肺炎症基本吸收
文献回顾PCP简介：
●肺孢子虫是一种单细胞真菌，包含三种不同的形态：滋养体、孢子体、包囊，虫体通常寄生于肺泡内，可存在于病毒性或细菌性肺炎患者以及健康宿主体内，人感染肺孢子虫只能通过人与人空气传播。
●肺孢子菌肺炎依然是未接受抗逆转录病毒治疗或预防性治疗的晚期HIV患者最常见的危及生命的机会性感染，在无HIV感染患者中，PCP的危险因素包括糖皮质激素的使用、细胞免疫缺陷、癌症（特别是恶性血液病）、造血干细胞移植或实体器官移植受体、风湿性疾病、严重营养不良等，潜伏期通常为4~8周，非HIV感染者通常较HIV感染者发病更快，可能与免疫抑制药物的增减相一致。
●PCP的主要症状包括进行性的呼吸困难、干咳或少痰、低热或不发热、胸闷或胸痛等；肺外表现较少见，主要发生于HIV晚期感染患者中，可从肺部传播至其他器官，淋巴结、脾、肾、肝、甲状腺和骨髓是较常见的感染器官；体征包括呼吸急促、心动过速、紫绀，肺部听诊很少异常或有轻微干啰音（＜50%）。
●PCP的影像学特征是双侧、对称、磨玻璃样病变或细网格状间质浸润，从肺门向周围延伸，在有效抗PCP治疗后，病灶可迅速消退，研究提示平均为13天；其他可能提示PCP的检验指标有：呼吸性碱中毒、肺泡-动脉氧分压差增大、LDH＞u/L（反映肺实质损害，持续升高提示治疗失败或预后差）、β-1,3-葡聚糖明显升高（随有效的抗PCP治疗，可持续下降）、S-腺苷蛋氨酸下降（随有效的抗PCP治疗，可逐渐上升）。
●其临床诊断较复杂，因为缺乏特异性的症状、体征、血液或放射性结果，确诊依靠病原学检查如BALF、诱导痰或肺活检标本中通过Giemsa染色、TBO染色、GMS染色监测到肺孢子虫；而用PCR检测诱导痰或BALF标本中肺孢子虫线粒体大亚基rRNA具有更高的敏感性和特异性，但肺孢子虫的定殖是其一个重要问题，如显微镜阴性而PCR阳性，需要对患者临床、放射性、实验室结果进行仔细评估。
●其一线治疗仍是TMP-SMZ，标准治疗疗程为3周，轻症感染疗程至少需2周；卡泊芬净通过抑制β-1，3-葡聚糖的合成作用于细胞壁，可用于治疗多种真菌感染，有研究显示卡泊芬净对肺孢子虫包囊有较强的活性，对滋养体活性较弱，而TMP-SMZ只对滋养体有活性，两者联合可能显示抗孢子虫的协同活性，有报道卡泊芬净联合TMP-SMZ成功治疗PCP的病例；另有发现在一线治疗（TMP-SMZ）失败后接受卡泊芬净作为挽救治疗的一部分成功的队列研究。糖皮质激素可减少开始PCP治疗后肺孢子虫溶解引起的肺部炎症，对于感染HIV的中重度PCP患者，研究提示糖皮质激素的辅助治疗可降低插管率及死亡率，其应该在抗PCP治疗后72h内开始使用；而对于非HIV的PCP患者，糖皮质激素治疗的研究有限，尚不推荐其作为常规辅助用药。
总结●PCP死亡率高，无特异性症状及体征，早期胸部影像学可完全正常，但通过及时有效的治疗预后较好，故对于高危（免疫缺陷、长期使用免疫抑制剂等）伴有发热、呼吸困难、低氧血症、胸部CT高度怀疑PCP（双肺弥漫性磨玻璃改变）的患者应及时启动治疗。
[1]Maschmeyer,G.,etal.,ECILguidelinesfortreatmentofPneumocystisjiroveciipneumoniainnon-HIV-infectedhaematologypatients.JournalofAntimicrobialChemotherapy,.71(9):p.-.
[2]Calderón,E.J.,etal.,Pneumocystisinfectioninhumans:diagnosisandtreatment.ExpertReviewofAnti-infectiveTherapy,.8(6):p.-.
[3]Gilroy,S.andN.Bennett,PneumocystisPneumonia.SeminarsinRespiratoryandCriticalCareMedicine,.32(06):p.-.
[4]Vogel,M.N.,etal.,HRCT-featuresofPneumocystisjirovecipneumoniaandtheirevolutionbeforeandaftertreatmentinnon-HIVimmuno
